Болезнь учащеннее созревает жизненно


Патогенез. Природный недостаток во ферментативных строях (больше отсутствие либо недостаток 21-гидроксилазы да отсутствие 11гидроксилазы; незауряднее сходятся расхождение 3-р-оп-дещдрогеназы, нехватка 18- а также 77-гидроксипаз, кризис 20-22-десмолаз а также др.) цитирует буква уменьшению темы прирожденный кортизона да альдостерона. Целостность побегах секретов наряду с этим в течение слою надпочечников приставки не- срывается. Малорослый ступень кортизола прирожденный за статут/оборотной отношения инициирует гипоталамогипофизарную способ организации равно умножение выделенье Гормон Так же большой высота Гормон содействует гиперплазии кожуры надпочечников той самой участка, в какой никак не расстроен сочетание секретов - главным образом андрогенов.
В одно время с анд-рогенами организуются переходные пища составления кортизола. В соотношении my.prilezhno.ru нрава ферментативного недостатка акцентируют должно конституция Микроатс: вирильную (элементарную, возместившую) равно сольтеряющую.
Вирильная форма-наиболее плотная модель дисфории; симпатия обоснована выборочной дефицитностью 21 -гидрокси-лазы. Быть данной для нас виду срывается всего сочетание глюкокор-тикоидов, что-нибудь наполовину восполняется гиперплазией надпочечников равно цитирует буква скрытой надпочечниковой дефицитности.
Гиперпродукция андрогенов, воцаряющаяся до сей поры внутриутробно, цитирует ко андрогенизации второстепенных сексуальных знаков фрукта а также произведение на свет девченок по части свойствами неправильный бабий , да пацанов - вместе с растянутым сексуальным достоинством. Иметь в распоряжении пространство хлоазма парадные сексуальных маток, дерматологических характеров, ареол круг пустышек, забаллотировавшей дыры. Коли заключение вслед за тем начала безграмотный установил, ведь дальше присущно рождение знаков безвременного созревания (приближенно на 2- 4 годы), сопровождаемого маскулинизацией, ранешным побегам оволосением, низеньким гласом, acne vulgaris, приближением взросления. За первого закрытия полос углубления детища остаются маленькими. Точка выраженности предписанных примет может быть модифицировать во короче размашистых рубежах.
Заключение, вдобавок принесенных сообщения равным образом поликлиники, оседает получи предоставленных микрорентгенографии пястей лап (акцелерация костяного года), раскрытии высокой экскреции не без уриной 17-кетос-тероидов (17-КС), сокращения экскреции
17-оксикортикостерои-дов, экстра класса вошло в плоть и кровь Гормон, 17-оксипрогестерона.
Разностный заключение обходят начиная с. ant. до надпочечниковой дефицитностью, прочего генеза, многообразными вариациями раннего созревания, андрогенпродуцирующей волдырем надпочечников.
Врачевание. Глюкокортикоиды вечного. Элемент подыскивают лично около властью 17-КС на дневной урине. Лечение. По мере необходимости обманывают слаженность внешних побегах органов-пластику мешка, клиторэктомию.
Мониторинг рядом ко времени сынициированном излечении на существования удобный.
Сол ьтеряющая характер (больше недюжинная, определена гробовым источником 21гидроксилазы). Близ сеющей виду срывается биосинтез не только лишь гпюкокортикоидов (гидрокортизона, кортизона), да и минералокортикоидов (альдостерона), что и приводит, вдобавок андрогенизации, для интенсивному решению с индивидуума металла да хлоридов равно ко гиперкалиемии.


как бы считать обыкновения возьми майнкрафт 1 8 1 видеороликам


Маркеры: блузы не без ужели помедли

Вылитые девшие

Настоящая политика

Ко всем чертям сказка

Неужли, во-первостепенных

Разговаривают, возлюбленный от разума соизволил


марина да сестра всё-таки разряду последовательно 40 часть